نقص السكر في الدم
ملخص
نقص السكر في الدم هو مشكلة في الجهاز المناعي تمنعه من تكوين أجسام مضادة كافية تسمى الغلوبولين المناعي. الأجسام المضادة عبارة عن بروتينات تساعد جسمك على التعرف على الغزاة الأجانب ومكافحتهم مثل البكتيريا والفيروسات والفطريات.
بدون الأجسام المضادة الكافية ، من المرجح أن تصاب بالعدوى. يمكن للأشخاص الذين يعانون من نقص السكر في الدم أن يصابوا بسهولة بالالتهاب الرئوي والتهاب السحايا والالتهابات الأخرى التي يحمي الجهاز المناعي الصحي منها بشكل طبيعي. يمكن لهذه الالتهابات أن تدمر الأعضاء وتؤدي إلى مضاعفات خطيرة محتملة.
أعراض
يصاب الأشخاص المصابون بهذه الحالة بعدوى متكررة أكثر من المعتاد. تشمل الالتهابات الشائعة ما يلي:
- التهاب شعبي
- التهابات الأذن
- التهاب السحايا
- التهاب رئوي
- التهابات الجيوب الأنفية
- التهابات الجلد
يمكن أن تكون بعض هذه العدوى خطيرة.
غالبًا ما يصاب الأطفال المصابون بنقص السكر في الدم بعدوى الجهاز التنفسي والحساسية الغذائية والأكزيما. يمكن أن يصاب الأطفال أيضًا بالتهابات المسالك البولية والأمعاء.
تظهر الأعراض على الأطفال الذين يولدون مع THI لأول مرة بعد حوالي 6 إلى 12 شهرًا من الولادة. يتمثل العرض الرئيسي في حدوث التهابات متكررة في الأذن والجيوب الأنفية والرئة.
ستعتمد الأعراض التي تعانيها أنت أو طفلك على نوع العدوى التي تصاب بها ، ولكن يمكن أن تشمل:
- يسعل
- إلتهاب الحلق
- حمة
- ألم الأذن
- ازدحام، اكتظاظ، احتقان
- ألم الجيوب الأنفية
- إسهال
- استفراغ و غثيان
- المغص
- الم المفاصل
الأسباب
تم ربط العديد من التغيرات الجينية (الطفرات) بنقص السكر في الدم.
تؤثر إحدى هذه الطفرات على جين BTK. هذا الجين ضروري لمساعدة الخلايا البائية على النمو والنضج. الخلايا البائية هي نوع من الخلايا المناعية التي تصنع الأجسام المضادة. لا تنتج الخلايا البائية غير الناضجة أجسامًا مضادة كافية لحماية الجسم من العدوى.
THI أكثر شيوعًا عند الخدج. يحصل الأطفال عادةً على الأجسام المضادة من أمهاتهم عبر المشيمة أثناء الحمل. هذه الأجسام المضادة تحميهم من العدوى بمجرد ولادتهم. لا يحصل الأطفال الذين يولدون مبكرًا جدًا على ما يكفي من الأجسام المضادة من أمهاتهم.
هناك عدد قليل من الحالات الأخرى التي يمكن أن تسبب نقص السكر في الدم. ينتقل البعض من خلال العائلات ويبدأ عند الولادة (خلقي). هذه تسمى نقص المناعة الأولية.
يشملوا:
- ترنح وتوسع الشعيرات (A-T)
- صبغي جسدي متنحي متنحي agammaglobulinemia (ARA)
- نقص المناعة المتغير المشترك (CVID)
- متلازمات فرط IgM
- نقص فئة IgG الفرعية
- نقص الغلوبولين المناعي المعزول غير IgG
- نقص المناعة المشترك الشديد (SCID)
- نقص معين في الأجسام المضادة (حزين)
- متلازمة ويسكوت الدريش
- agammaglobulinemia المرتبط بـ x
في كثير من الأحيان ، يحدث نقص السكر في الدم نتيجة لحالة أخرى ، تسمى نقص المناعة الثانوي أو المكتسب. وتشمل هذه:
- سرطانات الدم مثل ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن (CLL) أو سرطان الغدد الليمفاوية أو المايلوما
- فيروس العوز المناعي البشري
- متلازمة الكلوية
- سوء التغذية
- اعتلال الأمعاء الناقص البروتين
- زراعة الاعضاء
- إشعاع
يمكن أن تسبب بعض الأدوية أيضًا نقص السكر في الدم ، بما في ذلك:
- الأدوية التي تثبط جهاز المناعة ، مثل الكورتيكوستيرويدات
- أدوية العلاج الكيميائي
- الأدوية المضادة للنوبات
خيارات العلاج
يعالج الأطباء الالتهابات البكتيرية بالمضادات الحيوية. قد يحتاج الأشخاص الذين يصابون بعدوى بكتيرية شديدة أو متكررة إلى تناول المضادات الحيوية لعدة أشهر في كل مرة للوقاية منها.
إذا كان نقص السكر في الدم شديدًا ، فقد تحصل على العلاج ببدائل الجلوبيولين المناعي لتعويض ما لا يصنعه جسمك. تحصل على هذا العلاج من خلال IV. يأتي الجلوبيولين المناعي من بلازما الدم للمتبرعين الأصحاء.
يحتاج بعض الأشخاص إلى حقنة واحدة فقط من بديل الجلوبيولين المناعي. سيحتاج الآخرون إلى الاستمرار في هذا العلاج لمدة عام أو أكثر. سيقوم طبيبك بإجراء فحوصات الدم كل بضعة أشهر للتحقق من المستويات الخاصة بك حتى تصل إلى المعدل الطبيعي.
المضاعفات
تعتمد المضاعفات على سبب حدوث نقص السكر في الدم وأنواع العدوى المتضمنة. يمكن أن تشمل:
- اضطرابات المناعة الذاتية مثل مرض كرون والتهاب القولون التقرحي
- تلف في القلب أو الرئتين أو الجهاز العصبي أو الجهاز الهضمي
- زيادة خطر الإصابة بالسرطان
- التهابات متكررة
- تباطؤ النمو عند الأطفال
يمكن أن يؤدي العلاج من العدوى وتناول علاج الجلوبيولين المناعي إلى تقليل مخاطر هذه المضاعفات.
متوسط العمر المتوقع والتشخيص
يعتمد متوسط العمر المتوقع لهذه الحالة على مدى شدتها وكيفية علاجها. الأشخاص الذين يصابون بالعديد من الإصابات الحادة سيكون لديهم نظرة أسوأ من أولئك الذين لا يصابون بالعدوى.
عادة ما ينمو الأطفال المصابون بـ THI منه. غالبًا ما تتوقف العدوى بحلول عيد ميلادهم الأول. يصل الغلوبولين المناعي عادة إلى المستويات الطبيعية في سن الرابعة.
يمكن أن يؤدي اكتشاف هذه الحالة مبكرًا والحصول على المضادات الحيوية أو علاج الجلوبيولين المناعي إلى الحد من العدوى ومنع المضاعفات وتحسين متوسط العمر المتوقع.