Polycythemia Vera: التكهن والعمر المتوقع

تمت المراجعة الطبية بواسطة جوديث مارسين ، دكتوراه في الطب - بقلم باربرا ساديك - تم التحديث في 25 مارس 2020

كثرة الحمر الحقيقية (PV) هي سرطان دم نادر. على الرغم من عدم وجود علاج للـ PV ، إلا أنه يمكن السيطرة عليه من خلال العلاج ، ويمكنك التعايش مع المرض لسنوات عديدة.

فهم PV

يحدث الفقاع الشائع بسبب طفرة أو خلل في جينات الخلايا الجذعية في نخاع العظام. تعمل الخلايا الكهروضوئية على زيادة كثافة الدم عن طريق إنتاج عدد كبير جدًا من خلايا الدم الحمراء ، والتي يمكن أن تمنع تدفق الدم إلى الأعضاء والأنسجة.

السبب الدقيق للـ PV غير معروف ، ولكن أكثر من 95 في المائة من المصابين بالمرض لديهم أيضًا طفرة فيJAK2 الجين. يمكن أن يكشف فحص الدم عن الطفرة.

تم العثور على PV في الغالب في كبار السن. نادرًا ما يحدث في أي شخص يقل عمره عن 20 عامًا.

يتأثر حوالي 2 من كل 100000 شخص بهذا المرض. من بين هؤلاء الأفراد ، قد يصاب أقل من 20 بالمائة بقليل بمضاعفات طويلة الأمد مثل التليف النقوي (تندب نخاع العظم) وسرطان الدم.

السيطرة على PV

الغرض الرئيسي من العلاج هو التحكم في عدد خلايا الدم لديك. يساعد تقليل عدد خلايا الدم الحمراء في منع الجلطات التي قد تؤدي إلى السكتة الدماغية أو النوبات القلبية أو تلف الأعضاء الأخرى. قد يعني أيضًا التحكم في خلايا الدم البيضاء وعدد الصفائح الدموية. يبدو أن نفس العملية التي تشير إلى فرط إنتاج خلايا الدم الحمراء تشير أيضًا إلى فرط إنتاج خلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية. يؤدي ارتفاع عدد خلايا الدم ، بغض النظر عن نوع خلايا الدم ، إلى زيادة خطر الإصابة بجلطات الدم ومضاعفات أخرى.

أثناء العلاج ، سيحتاج طبيبك إلى مراقبتك بانتظام لمراقبة تجلط الدم. يحدث هذا عندما تتطور جلطة دموية في الشريان أو الوريد وتعيق تدفق الدم إلى الأعضاء أو الأنسجة الرئيسية.

من المضاعفات طويلة المدى للـ PV هو التليف النقوي (تليف نخاع العظم). يحدث هذا عندما يكون نخاع العظم متندبًا ولا يمكنه إنتاج خلايا سليمة تعمل بشكل صحيح. قد تناقش أنت وأخصائي أمراض الدم (متخصص في اضطرابات الدم) إجراء عملية زرع نخاع العظم اعتمادًا على حالتك.

اللوكيميا هي مضاعفة أخرى طويلة المدى للفطريات. على وجه التحديد ، يرتبط كل من ابيضاض الدم النخاعي الحاد (AML) وسرطان الدم الليمفاوي الحاد (ALL) بكثرة الحمر الحقيقية. AML أكثر شيوعًا. قد تحتاج إلى علاج متخصص يركز أيضًا على إدارة اللوكيميا إذا تطورت هذه المضاعفات.

مراقبة PV

الكهروضوئية أمر نادر الحدوث ، لذا فإن المراقبة والفحوصات المنتظمة مهمة. عندما يتم تشخيصك لأول مرة ، قد ترغب في البحث عن أخصائي أمراض الدم من مركز طبي رئيسي. سيعرف أخصائيو الدم هؤلاء المزيد عن الفقاع الشائع. ومن المحتمل أنهم قدموا الرعاية لشخص مصاب بالمرض.

آفاق PV

بمجرد العثور على أخصائي أمراض الدم ، اعمل معهم لإعداد جدول مواعيد. سيعتمد جدول مواعيدك على تقدم PV الخاص بك. لكن يجب أن تتوقع أن ترى أخصائي أمراض الدم الخاص بك مرة واحدة شهريًا إلى مرة كل ثلاثة أشهر اعتمادًا على عدد خلايا الدم والعمر والصحة العامة والأعراض الأخرى.

يمكن أن تساعد المراقبة والعلاجات المنتظمة في زيادة متوسط العمر المتوقع وتحسين جودة حياتك بشكل عام. اعتمادًا على مجموعة واسعة من العوامل ، تبين أن متوسط العمر المتوقع الحالي يقترب من 20 عامًا من وقت التشخيص. العمر ، والصحة العامة ، وعدد خلايا الدم ، والاستجابة للعلاج ، وعلم الوراثة ، وخيارات نمط الحياة ، مثل التدخين ، جميعها لها تأثير على مسار المرض وتوقعاته على المدى الطويل.