9 أسئلة حول والدنستروم ماكروغلوبولين الدم

والدنستروم macroglobulinemia (WM) هو شكل نادر من ورم الغدد الليمفاوية اللاهودجكين الذي يتميز بالإفراط في إنتاج خلايا الدم البيضاء غير الطبيعية.

إنه نوع بطيء النمو من سرطان خلايا الدم ويصيب 3 من كل مليون شخص في الولايات المتحدة كل عام ، وفقًا لجمعية السرطان الأمريكية.

يُطلق على WM أيضًا أحيانًا:

• مرض والدنستروم
• سرطان الغدد الليمفاوية اللمفاوية
• غلوبولين الدم الأساسي

إذا تم تشخيص إصابتك بـ WM ، فقد يكون لديك الكثير من الأسئلة حول المرض. يمكن أن يساعدك التعرف على أكبر قدر ممكن من المعلومات حول السرطان واستكشاف خيارات العلاج في التعامل مع الحالة.

فيما يلي إجابات على تسعة أسئلة يمكن أن تساعدك على فهم WM بشكل أفضل.

1.هل والدنستروم macroglobulinemia قابل للشفاء؟

لا يوجد لدى WM حاليًا علاج معروف. ومع ذلك ، تتوفر مجموعة متنوعة من العلاجات لمساعدتك في إدارة الأعراض.

تحسنت النظرة العامة للأشخاص الذين تم تشخيص إصابتهم بـ WM على مر السنين. يستكشف العلماء أيضًا لقاحات للمساعدة في تعزيز قدرة الجهاز المناعي على رفض هذا النوع من السرطان وتطوير خيارات علاجية جديدة.

2.هل يستطيع والدنستروم macroglobulinemia أن يتحول إلى مغفرة؟

هناك احتمال ضئيل أن تتعافى WM ، لكنها ليست نموذجية. لم ير الأطباء سوى مغفرة كاملة للمرض في قلة من الناس. العلاجات الحالية لا تمنع الانتكاس.

على الرغم من عدم وجود الكثير من البيانات حول معدلات مغفرة المرض ، وجدت دراسة صغيرة من عام 2016 أن 3 من أصل 43 مشاركًا مع WM ذهبوا إلى مغفرة كاملة بعد العلاج بـ "نظام R-CHOP".

تضمن نظام R-CHOP استخدام:

• ريتوكسيماب
• سيكلوفوسفاميد
• فينكريستين
• دوكسوروبيسين
• بريدنيزون

حقق 31 مشاركًا آخر مغفرة جزئية.

تحدث إلى طبيبك لمعرفة ما إذا كان هذا العلاج أو أي نظام آخر مناسب لك.

3.ما مدى ندرة غلوبولين الدم والدنستروم؟

يقوم الأطباء بتشخيص ما بين 1000 إلى 1500 شخص في الولايات المتحدة مع WM كل عام ، وفقًا لجمعية السرطان الأمريكية. تعتبر المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة أنها حالة نادرة جدًا.

تميل WM إلى ضعف عدد الرجال كما تؤثر على النساء. المرض أقل شيوعًا بين السود منه بين البيض.

4.كيف يتطور والدنستروم macroglobulinemia؟

تميل WM إلى التقدم تدريجيًا جدًا. يخلق فائضًا من أنواع معينة من خلايا الدم البيضاء تسمى الخلايا الليمفاوية البائية.

تخلق هذه الخلايا وفرة من الأجسام المضادة تسمى الغلوبولين المناعي M (IgM) ، والتي تسبب حالة تسمك الدم تسمى فرط اللزوجة. هذا يجعل من الصعب على أعضائك وأنسجتك أن تعمل بشكل صحيح.

يمكن أن يترك فائض الخلايا الليمفاوية البائية مساحة صغيرة في نخاع العظام لخلايا الدم السليمة. قد تصاب بفقر الدم إذا انخفض عدد خلايا الدم الحمراء لديك.

يمكن أن يؤدي نقص خلايا الدم البيضاء الطبيعية إلى صعوبة محاربة الجسم لأنواع العدوى الأخرى. قد تنخفض الصفائح الدموية أيضًا ، مما قد يؤدي إلى حدوث نزيف وكدمات.

لا يعاني بعض الأشخاص من أعراض لعدة سنوات بعد التشخيص.

تشمل الأعراض المبكرة التعب وانخفاض الطاقة نتيجة لفقر الدم. قد تشعر أيضًا بوخز في أصابع يديك وقدميك ونزيف في أنفك ولثتك.

قد تؤثر WM في النهاية على الأعضاء ، مما يؤدي إلى تورم الكبد والطحال والعقد الليمفاوية. يمكن أن يؤدي فرط اللزوجة من المرض أيضًا إلى عدم وضوح الرؤية أو مشاكل في تدفق الدم إلى الشبكية.

قد يتسبب السرطان في نهاية المطاف في ظهور أعراض تشبه السكتة الدماغية بسبب ضعف الدورة الدموية في الدماغ ، بالإضافة إلى مشاكل في القلب والكلى.

5.هل يعمل والدنستروم macroglobulinemia في العائلات؟

لا يزال العلماء يدرسون WM ، لكنهم يعتقدون أن الجينات الموروثة يمكن أن تزيد من فرص بعض الناس في الإصابة بالمرض.

يرتبط حوالي 20 بالمائة من المصابين بهذا النوع من السرطان ارتباطًا وثيقًا بشخص مصاب بمرض WM أو بمرض آخر يسبب خلايا ب غير طبيعية.

معظم الأشخاص الذين تم تشخيص إصابتهم بـ WM ليس لديهم تاريخ عائلي للاضطراب. يحدث عادةً نتيجة لطفرات الخلايا غير الموروثة طوال حياة الشخص.

6.ما الذي يسبب والدنستروم ماكروغلوبولين الدم؟

لا يزال يتعين على العلماء تحديد أسباب WM بالضبط. تشير الدلائل إلى أن مزيجًا من العوامل الجينية والبيئية والفيروسية طوال حياة الشخص قد يؤدي إلى تطور المرض.

تحدث طفرة في الجين MYD88 في حوالي 90 في المائة من الأشخاص المصابين بـ Waldenstrom macroglobulinemia ، وفقًا لمؤسسة Waldenstrom's Macroglobulinemia (IWMF).

وجدت بعض الأبحاث وجود صلة بين التهاب الكبد الوبائي المزمن C و WM في بعض (وليس كل) الأشخاص المصابين بهذا المرض.

قد يكون التعرض لمواد في الجلد والمطاط والمذيبات والأصباغ والدهانات عاملاً أيضًا في بعض حالات WM. البحث عن أسباب WM مستمر.

7.ما هي المدة التي يمكن أن تعيش فيها مع والدنستروم ماكروغلوبولين الدم؟

تشير الدراسات الحديثة إلى أنه من المتوقع أن يظل نصف الأشخاص المصابين بالـ WM على قيد الحياة لمدة 14 إلى 16 عامًا بعد تشخيصهم ، وفقًا لـ IWMF.

قد تختلف نظرتك الفردية اعتمادًا على:

• عمرك
• الصحة العامة
• مدى سرعة تقدم المرض

على عكس أنواع السرطان الأخرى ، لا يتم تشخيص WM على مراحل. بدلاً من ذلك ، يستخدم الأطباء نظام التقييم الإنذاري الدولي لـ Waldenstrom Macroglobulinemia (ISSWM) لتقييم توقعاتك.

يأخذ هذا النظام في الاعتبار مجموعة متنوعة من العوامل ، بما في ذلك:

• عمر
• مستوى الهيموجلوبين في الدم
• عدد الصفائح الدموية
• مستوى بيتا 2 ميكروغلوبولين
• مستوى IgM أحادي النسيلة

بناءً على درجاتك لعوامل الخطر هذه ، يمكن لطبيبك أن يضعك في مجموعة منخفضة أو متوسطة أو عالية المخاطر ، مما قد يساعدك على فهم توقعاتك بشكل أفضل.

معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات للأشخاص في المجموعة منخفضة المخاطر هو 87 في المائة ، والمجموعة ذات المخاطر المتوسطة 68 في المائة ، والمجموعة المعرضة للخطر بنسبة 36 في المائة ، وفقًا لجمعية السرطان الأمريكية.

تستند هذه الإحصائيات إلى بيانات من 600 شخص تم تشخيص إصابتهم بمرض WM وتم علاجهم قبل يناير 2002.

قد توفر العلاجات الحديثة نظرة أكثر تفاؤلاً.

8.هل يمكن أن ينتقل والدنستروم ماكروغلوبولين الدم؟

نعم. تؤثر WM على الأنسجة اللمفاوية ، الموجودة في أجزاء كثيرة من الجسم. بحلول الوقت الذي يتم فيه تشخيص إصابة الشخص بالمرض ، يمكن العثور عليه بالفعل في الدم ونخاع العظام.

يمكن أن ينتشر بعد ذلك إلى الغدد الليمفاوية والكبد والطحال. في حالات نادرة ، يمكن أن تنتقل WM أيضًا في المعدة والغدة الدرقية والجلد والرئتين والأمعاء.

9.كيف يتم علاج والدنستروم ماكروغلوبولين الدم؟

يختلف علاج WM من شخص لآخر ولا يبدأ بشكل عام حتى تشعر بأعراض المرض. قد لا يحتاج بعض الأشخاص إلى العلاج إلا بعد بضع سنوات من تشخيصهم.

قد يوصي طبيبك ببدء العلاج عند وجود حالات معينة ناتجة عن السرطان ، بما في ذلك:

• متلازمة اللزوجة
• فقر دم
• تلف الأعصاب
• مشاكل في الجهاز
• الداء النشواني
• كريو جلوبولين

تتوفر مجموعة متنوعة من العلاجات لمساعدتك في إدارة الأعراض. تشمل العلاجات الشائعة لـ WM:

• فصادة البلازما
• العلاج الكيميائي
• العلاج الموجه
• العلاج المناعي

في حالات نادرة ، قد يوصي طبيبك بعلاجات أقل شيوعًا ، مثل:

• استئصال الطحال
• زرع الخلايا الجذعية
• العلاج الإشعاعي

الوجبات الجاهزة

يمكن أن يكون التشخيص بسرطان نادر مثل WM تجربة ساحقة.

ومع ذلك ، فإن الحصول على معلومات تساعدك على فهم حالتك وخيارات العلاج بشكل أفضل ، يمكن أن يساعدك في الشعور بثقة أكبر بشأن نظرتك.