ورم الخلايا العملاقة الوترية (TGCT)
ملخص
ورم الخلايا العملاقة الوترية (TGCT) هو مجموعة من الأورام النادرة التي تتشكل في المفاصل. TGCT ليس سرطانيًا في العادة ، لكنه يمكن أن ينمو ويتلف الهياكل المحيطة.
تنمو هذه الأورام في ثلاث مناطق من المفصل:
- الغشاء الزليلي: الطبقة الرقيقة من الأنسجة التي تبطن أسطح المفصل الداخلي
- الجراب: أكياس مملوءة بالسوائل تعمل على تبطين الأوتار والعضلات حول المفصل لمنع الاحتكاك
- غمد الوتر: طبقة من الأنسجة حول الأوتار
أنواع
تنقسم TGCTs إلى أنواع بناءً على مكان وجودها ومدى سرعة نموها.
تنمو أورام الخلايا العملاقة الموضعية ببطء. يبدأون في مفاصل أصغر مثل اليد. تسمى هذه الأورام أورام الخلايا العملاقة في غمد الوتر (GCTTS).
تنمو أورام الخلايا العملاقة المنتشرة بسرعة وتؤثر على المفاصل الكبيرة مثل الركبة أو الورك أو الكاحل أو الكتف أو الكوع. تسمى هذه الأورام بالتهاب الغشاء المفصلي المصطبغ (PVNS).
تم العثور على كل من TGCTs المحلية والمنتشرة داخل المفصل (داخل المفصل). يمكن أيضًا العثور على أورام الخلايا العملاقة المنتشرة خارج المفصل (خارج المفصل). في حالات نادرة ، يمكن أن تنتشر إلى مواقع مثل العقد الليمفاوية أو الرئتين.
الأسباب
تحدث TGCTs بسبب تغيير في الكروموسوم ، يسمى الانتقال. تنقطع قطع الكروموسوم وتغير أماكنها. ليس من الواضح سبب هذه الترجمات.
تحتوي الكروموسومات على الكود الجيني لإنتاج البروتينات. يؤدي الانتقال إلى الإنتاج الزائد لبروتين يسمى عامل تحفيز المستعمرة 1 (CSF1).
يجذب هذا البروتين الخلايا التي تحتوي على مستقبلات CSF1 على سطحها ، بما في ذلك خلايا الدم البيضاء المسماة الضامة. تتجمع هذه الخلايا معًا حتى تشكل ورمًا في النهاية.
غالبًا ما تبدأ اختبارات TGCT في الأشخاص في الثلاثينيات والأربعينيات من العمر. النوع المنتشر أكثر شيوعًا عند الرجال. هذه الأورام نادرة للغاية: يتم تشخيص 11 فقط من كل مليون شخص في الولايات المتحدة كل عام.
أعراض
تعتمد الأعراض المحددة التي تحصل عليها على نوع TGCT لديك. تشمل بعض الأعراض الشائعة لهذه الأورام ما يلي:
- تورم أو تورم في المفصل
- تصلب في المفصل
- ألم أو حنان في المفصل
- دفء الجلد فوق المفصل
- صوت قفل أو فرقعة أو اصطياد عند تحريك المفصل
تشخبص
قد يكون طبيبك قادرًا على تشخيص TGCT بناءً على وصف الأعراض والفحص البدني. يمكن أن تساعد هذه الاختبارات في التشخيص:
- الأشعة السينية
- التصوير بالرنين المغناطيسي (مري)
- عينة السائل الزليلي من حول المفاصل
- خزعة من نسيج المفصل
علاج او معاملة
عادةً ما يعالج الأطباء TGCT بالجراحة لإزالة الورم ، وأحيانًا لإزالة جزء من الغشاء الزليلي أو كله. بالنسبة لبعض الأشخاص الذين أجروا هذه الجراحة ، يعود الورم في النهاية. إذا حدث هذا ، فيمكنك إجراء عملية ثانية لإزالته مرة أخرى.
العلاج الإشعاعي بعد الجراحة يمكن أن يدمر أجزاء الورم التي لم يتم إزالتها بالجراحة. يمكنك الحصول على إشعاع من جهاز خارج جسمك ، أو مباشرة في المفصل المصاب.
في الأشخاص المصابين بمرض TGCT المنتشر ، يمكن أن يعود الورم عدة مرات ، مما يتطلب عمليات جراحية متعددة. قد يستفيد الأشخاص المصابون بهذا النوع من الورم من الأدوية التي تُسمى مثبطات مستقبل العامل الأول المحفز للمستعمرات (CSF1R) ، والتي تمنع مستقبلات CSF1 لمنع الخلايا السرطانية من التجمع.
العلاج الوحيد المعتمد من إدارة الغذاء والدواء الأمريكية لـ TGCT هو pexidartinab (Turalio).
مثبطات CSF1R التالية تجريبية. هناك حاجة إلى مزيد من البحث لتأكيد الفوائد ، إن وجدت ، للأشخاص الذين يعانون من TGCT.
- كابيراليزوماب
- إيماكتوزوماب
- إيماتينيب (جليفيك)
- نيلوتينيب (تاسيغنا)
- سونيتينيب (سوتنت)
يبعد
على الرغم من أن مرض TGCT ليس سرطانيًا في العادة ، إلا أنه يمكن أن ينمو إلى النقطة التي يتسبب فيها في تلف المفاصل وإعاقة دائمة. في حالات نادرة ، يمكن أن ينتشر الورم إلى أجزاء أخرى من الجسم ويكون مهددًا للحياة.
إذا كانت لديك أعراض TGCT ، فمن المهم أن ترى طبيب الرعاية الأولية أو أخصائي لتلقي العلاج في أقرب وقت ممكن.