ساركوما الأنسجة الرخوة (الساركوما العضلية المخططة)
ما هي ساركوما الأنسجة الرخوة؟
الساركوما هو نوع من السرطان يصيب العظام أو الأنسجة الرخوة. تشمل الأنسجة الرخوة:
- الأوعية الدموية
- أعصاب
- الأوتار
- عضلات
- سمين
- النسيج الليفي
- الطبقات السفلية من الجلد (وليس الطبقة الخارجية)
- بطانة المفاصل
يمكن أن تحدث عدة أنواع من النمو غير الطبيعي في الأنسجة الرخوة. إذا كان النمو عبارة عن ساركوما ، فهو ورم خبيث أو سرطان. يعني الخبيث أن أجزاء من الورم يمكن أن تنفجر وتنتشر في الأنسجة المحيطة. تتحرك هذه الخلايا الهاربة في جميع أنحاء الجسم وتستقر في الكبد أو الرئتين أو الدماغ أو أعضاء مهمة أخرى.
تعتبر ساركوما الأنسجة الرخوة غير شائعة نسبيًا ، خاصة عند مقارنتها بالسرطان ، وهو نوع آخر من الأورام الخبيثة. يمكن أن تكون الساركوما مهددة للحياة ، خاصة إذا تم تشخيصها عندما يكون الورم كبيرًا بالفعل أو انتشر إلى أنسجة أخرى.
غالبًا ما توجد أورام الأنسجة الرخوة في الذراعين أو الساقين ، ولكن يمكن العثور عليها أيضًا في الجذع والأعضاء الداخلية والرأس والرقبة والجزء الخلفي من تجويف البطن.
هناك أنواع عديدة من أورام الأنسجة الرخوة. تُصنف الساركوما حسب الأنسجة التي نمت فيها:
- تسمى الأورام الخبيثة في الدهون ساركوما شحمية.
- تُعرف الأورام اللحمية السرطانية في العضلات الملساء حول الأعضاء الداخلية بالساركوما العضلية الملساء.
- الساركوما العضلية المخططة هي أورام خبيثة في العضلات الهيكلية.تقع العضلات الهيكلية في ذراعيك وساقيك ومناطق أخرى من الجسم.هذا النوع من العضلات يسمح بالحركة.
- أورام اللحمة المعدية المعوية (GISTs) هي أورام خبيثة تبدأ في الجهاز الهضمي (GI) أو الجهاز الهضمي.
على الرغم من أنها تحدث أيضًا عند البالغين ، إلا أن الساركوما العضلية المخططة هي أكثر أنواع ساركوما الأنسجة الرخوة شيوعًا عند الأطفال والمراهقين.
تشمل أورام الأنسجة الرخوة الأخرى النادرة جدًا ما يلي:
- الساركوما الليفية العصبية
- الأورام الشفانية الخبيثة
- الأورام اللحمية العصبية
- الأورام اللحمية الزليلية
- الساركوما الوعائية
- ساركوما كابوسي
- الساركوما الليفية
- الأورام الوسيطة الخبيثة
- الأورام اللحمية السنخية الرخوة
- الأورام اللحمية شبيهة الظهارة
- الأورام اللحمية الخلوية الواضحة
- الأورام اللحمية متعددة الأشكال غير المتمايزة
- أورام خلايا المغزل
ما هي أعراض ورم الأنسجة الرخوة؟
في مراحله المبكرة ، قد لا تسبب ساركوما الأنسجة الرخوة أي أعراض. قد يكون وجود كتلة أو كتلة غير مؤلمة تحت جلد ذراعك أو ساقك هي العلامة الأولى لساركوما الأنسجة الرخوة. إذا ظهرت ساركوما الأنسجة الرخوة في معدتك ، فقد لا يتم اكتشافها حتى تصبح كبيرة جدًا وتضغط على بنى أخرى. قد يكون لديك ألم أو صعوبات في التنفس من ورم يضغط على رئتيك.
من الأعراض المحتملة الأخرى حدوث انسداد معوي. يمكن أن يحدث هذا إذا كان ورم الأنسجة الرخوة ينمو في معدتك. يندفع الورم بقوة ضد الأمعاء ويمنع الطعام من المرور بسهولة. تشمل الأعراض الأخرى الدم في البراز أو القيء أو البراز الأسود القطراني.
ما الذي يسبب أورام الأنسجة الرخوة؟
عادة ، لا يتم تحديد سبب الإصابة بساركوما الأنسجة الرخوة.
الاستثناء من ذلك هو ساركوما كابوسي. ساركوما كابوسي هو سرطان يصيب بطانة الدم أو الأوعية اللمفاوية. يتسبب هذا السرطان في ظهور آفات أرجوانية أو بنية اللون على الجلد. إنه بسبب الإصابة بفيروس الهربس البشري 8 (HHV-8). غالبًا ما يحدث عند الأشخاص الذين يعانون من ضعف وظائف المناعة ، مثل المصابين بفيروس نقص المناعة البشرية ، ولكن يمكن أن يظهر أيضًا بدون الإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية.
من هو المعرض لخطر الإصابة بساركوما الأنسجة الرخوة؟
عوامل الخطر الجينية
قد تجعلك بعض طفرات أو عيوب الحمض النووي الموروثة أو المكتسبة أكثر عرضة للإصابة بساركوما الأنسجة الرخوة:
- تزيد متلازمة وحمة الخلايا القاعدية من خطر الإصابة بسرطان الخلايا القاعدية والساركوما العضلية المخططة والساركوما الليفية.
- يسبب الورم الأرومي الشبكي الموروث نوعًا من سرطان العين في مرحلة الطفولة ، ولكنه قد يزيد أيضًا من خطر الإصابة بساركوما الأنسجة الرخوة الأخرى.
- تزيد متلازمة Li-Fraumeni من خطر الإصابة بأنواع عديدة من السرطان ، غالبًا بسبب التعرض للإشعاع.
- تؤدي متلازمة جاردنر إلى الإصابة بسرطان المعدة أو الأمعاء.
- يمكن أن يسبب الورم العصبي الليفي أورام غمد الأعصاب.
- يمكن أن يؤدي التصلب الحدبي إلى الساركوما العضلية المخططة.
- يمكن أن تسبب متلازمة ويرنر العديد من المشاكل الصحية ، بما في ذلك زيادة خطر الإصابة بجميع أورام الأنسجة الرخوة.
التعرض للسموم
قد يؤدي التعرض لبعض السموم ، مثل الديوكسين وكلوريد الفينيل والزرنيخ ومبيدات الأعشاب التي تحتوي على حمض فينوكسي أسيتيك بجرعات عالية إلى زيادة خطر الإصابة بساركوما الأنسجة الرخوة.
التعرض للإشعاع
يمكن أن يكون التعرض للإشعاع ، خاصة من العلاج الإشعاعي ، أحد عوامل الخطر. غالبًا ما يعالج العلاج الإشعاعي السرطانات الأكثر شيوعًا مثل سرطان الثدي أو سرطان البروستاتا أو الأورام اللمفاوية. ومع ذلك ، يمكن أن يزيد هذا العلاج الفعال من خطر الإصابة بأنواع معينة أخرى من السرطان ، مثل ساركوما الأنسجة الرخوة.
كيف يتم تشخيص ساركوما الأنسجة الرخوة؟
يمكن للأطباء عادةً تشخيص ساركوما الأنسجة الرخوة فقط عندما يصبح الورم كبيرًا بدرجة كافية بحيث يمكن ملاحظته نظرًا لوجود عدد قليل جدًا من الأعراض المبكرة. بحلول الوقت الذي يسبب فيه السرطان علامات يمكن التعرف عليها ، قد يكون قد انتشر بالفعل إلى أنسجة وأعضاء أخرى في الجسم.
إذا اشتبه طبيبك في إصابتك بساركوما الأنسجة الرخوة ، فسيحصل على تاريخ عائلي كامل لمعرفة ما إذا كان أفراد عائلتك قد أصيبوا بأي أشكال نادرة من السرطان. من المحتمل أيضًا أن تخضع لفحص جسدي للتحقق من صحتك العامة. قد يساعد ذلك في تحديد العلاجات الأفضل لك.
تقنيات التصوير
سيدرس طبيبك موقع الورم باستخدام فحوصات التصوير مثل الأشعة السينية البسيطة أو الأشعة المقطعية. قد يتضمن التصوير المقطعي المحوسب أيضًا استخدام صبغة محقونة لتسهيل رؤية الورم. قد يطلب طبيبك أيضًا إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي أو التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني أو الموجات فوق الصوتية.
خزعة
في النهاية ، يجب أن تؤكد الخزعة التشخيص. يتضمن هذا الاختبار عادةً إدخال إبرة في الورم وإزالة عينة صغيرة.
في بعض الحالات ، قد يستخدم طبيبك مشرطًا لقطع جزء من الورم حتى يسهل فحصه. في أوقات أخرى ، خاصة إذا كان الورم يضغط على عضو مهم مثل الأمعاء أو الرئتين ، سيقوم طبيبك بإزالة الورم بأكمله والعقد الليمفاوية المحيطة به.
سيتم فحص أنسجة الورم تحت المجهر لتحديد ما إذا كان الورم حميدًا أم خبيثًا. لا يغزو الورم الحميد الأنسجة الأخرى ، لكن الورم الخبيث يمكنه ذلك.
تتضمن بعض الاختبارات الأخرى التي يتم إجراؤها على عينة الورم المأخوذة من الخزعة ما يلي:
- الكيمياء الهيستولوجية المناعية ، التي تبحث عن مستضدات أو مواقع على الخلايا السرطانية يمكن أن تلتصق بها بعض الأجسام المضادة
- التحليل الخلوي ، الذي يبحث عن التغيرات في كروموسومات الخلايا السرطانية
- التألق في الموقع التهجين (FISH) ، اختبار للبحث عن جينات معينة أو قطع قصيرة من الحمض النووي
- قياس التدفق الخلوي ، وهو اختبار يبحث في عدد الخلايا وصحتها ووجود علامات الورم على سطح الخلايا
تنظيم السرطان
إذا أكدت الخزعة وجود السرطان ، فسيقوم طبيبك بتصنيف السرطان وترتيبه من خلال النظر إلى الخلايا الموجودة تحت المجهر ومقارنتها بالخلايا الطبيعية من هذا النوع من الأنسجة. يعتمد التدريج على حجم الورم ، ودرجة الورم (مدى احتمالية انتشاره ، المرتبة من الدرجة 1 [منخفضة] إلى الدرجة 3 [عالية]) ، وما إذا كان السرطان قد انتشر إلى الغدد الليمفاوية أو مواقع أخرى. فيما يلي المراحل المختلفة:
- المرحلة 1 أ: حجم الورم 5 سم أو أقل ، الدرجة 1 ، ولم ينتشر السرطان إلى الغدد الليمفاوية أو المواقع البعيدة
- المرحلة 1 ب: الورم أكبر من 5 سم من الدرجة الأولى ولم ينتشر السرطان إلى الغدد الليمفاوية أو المواقع البعيدة
- المرحلة 2 أ: الورم 5 سم أو أقل ، الدرجة 2 أو 3 ، ولم ينتشر السرطان إلى الغدد الليمفاوية أو المواقع البعيدة
- المرحلة 2 ب: الورم أكبر من 5 سم ، الدرجة 2 ، ولم ينتشر السرطان إلى الغدد الليمفاوية أو المواقع البعيدة
- المرحلة 3 أ: الورم أكبر من 5 سم ، الدرجة 3 ، ولم ينتشر السرطان إلى الغدد الليمفاوية أو المواقع البعيدة أو الورم بأي حجم وانتشر السرطان إلى الغدد الليمفاوية القريبة ولكن ليس في المواقع الأخرى
- المرحلة 4: الورم بأي حجم وأي درجة ، وانتشر إلى الغدد الليمفاوية و / أو إلى مواقع أخرى
ما هي علاجات ساركوما الأنسجة الرخوة؟
تُعد أورام الأنسجة الرخوة نادرة الحدوث ، ومن الأفضل طلب العلاج في منشأة مألوفة لنوع السرطان الذي تعاني منه.
يعتمد العلاج على مكان الورم ونوع الخلية الدقيق الذي نشأ منه الورم (على سبيل المثال ، العضلات أو الأعصاب أو الدهون). إذا انتشر الورم أو انتشر إلى أنسجة أخرى ، فإن هذا يؤثر أيضًا على العلاج.
جراحة
العلاج الجراحي هو العلاج الأولي الأكثر شيوعًا. سيقوم طبيبك بإزالة الورم وبعض الأنسجة السليمة المحيطة والاختبار لمعرفة ما إذا كانت بعض الخلايا السرطانية لا تزال موجودة في جسمك. إذا كان الورم في مواقع أخرى معروفة ، يمكن لطبيبك أيضًا إزالة تلك الأورام الثانوية.
قد يحتاج طبيبك أيضًا إلى إزالة الغدد الليمفاوية المحيطة ، وهي أعضاء صغيرة في الجهاز المناعي. غالبًا ما تكون الغدد الليمفاوية هي الأماكن الأولى التي تنتشر فيها الخلايا السرطانية.
في الماضي ، كان الأطباء بحاجة في كثير من الأحيان إلى بتر طرف مصاب بأورام. الآن ، غالبًا ما ينقذ استخدام التقنيات الجراحية المتقدمة والإشعاع والعلاج الكيميائي أحد الأطراف. ومع ذلك ، قد تتطلب الأورام الكبيرة التي تؤثر على الأوعية الدموية والأعصاب الرئيسية بتر الأطراف.
تشمل مخاطر الجراحة ما يلي:
- نزيف
- عدوى
- تلف الأعصاب القريبة
- ردود الفعل على التخدير
العلاج الكيميائي
يستخدم العلاج الكيميائي أيضًا في علاج بعض أورام الأنسجة الرخوة. العلاج الكيميائي هو استخدام الأدوية السامة لقتل الخلايا التي تنقسم وتتكاثر بسرعة ، مثل الخلايا السرطانية. يؤدي العلاج الكيميائي أيضًا إلى إتلاف الخلايا الأخرى التي تنقسم بسرعة ، مثل خلايا نخاع العظام أو بطانة الأمعاء أو بصيلات الشعر. هذا الضرر يؤدي إلى العديد من الآثار الجانبية. ومع ذلك ، إذا انتشرت الخلايا السرطانية خارج الورم الأصلي ، فقد يقضي العلاج الكيميائي عليها بشكل فعال قبل أن تبدأ في تكوين أورام جديدة وتضر بالأعضاء الحيوية.
لا يقتل العلاج الكيميائي جميع أورام الأنسجة الرخوة. ومع ذلك ، فإن أنظمة العلاج الكيميائي تعالج بفعالية واحدة من أكثر أنواع الأورام اللحمية شيوعًا ، وهي الساركوما العضلية المخططة. يمكن للأدوية مثل دوكسوروبيسين (أدرياميسين) وداكتينومايسين (كوزميجين) أيضًا علاج أورام الأنسجة الرخوة. هناك العديد من الأدوية الأخرى الخاصة بنوع الأنسجة التي بدأ فيها الورم.
علاج إشعاعي
في العلاج الإشعاعي ، تتسبب الحزم عالية الطاقة من الجسيمات مثل الأشعة السينية أو أشعة جاما في إتلاف الحمض النووي للخلايا. من المرجح أن تموت الخلايا سريعة الانقسام مثل الخلايا السرطانية من هذا التعرض أكثر من الخلايا الطبيعية ، على الرغم من أن بعض الخلايا الطبيعية تموت أيضًا. يجمع الأطباء أحيانًا بين العلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي لجعل كل منهما أكثر فعالية وقتل المزيد من الخلايا السرطانية.
تشمل الآثار الجانبية للعلاج الكيميائي والإشعاعي ما يلي:
- غثيان
- التقيؤ
- فقدان الوزن
- تساقط شعر
- ألم عصبي المنشأ
- الآثار الجانبية الأخرى الخاصة بكل نوع من أنظمة الأدوية
ما هي المضاعفات المحتملة لساركوما الأنسجة الرخوة؟
تعتمد المضاعفات الناتجة عن الورم نفسه على مكان الورم وحجمه. قد يضغط الورم على هياكل مهمة مثل:
- رئتين
- أمعاء
- أعصاب
- الأوعية الدموية
قد يغزو الورم الأنسجة المجاورة ويتلفها أيضًا. إذا انتشر الورم ، مما يعني أن الخلايا تنفصل وتنتهي في أماكن أخرى مثل ما يلي ، يمكن أن تنمو أورام جديدة في هذه الأعضاء:
- عظم
- مخ
- الكبد
- رئة
في هذه المواقع ، يمكن أن تسبب الأورام أضرارًا واسعة النطاق ومهددة للحياة.
ما هي التوقعات بعيدة المدى؟
يعتمد البقاء على قيد الحياة على المدى الطويل من ساركوما الأنسجة الرخوة على النوع المحدد من الساركوما. يعتمد الآفاق أيضًا على مدى تقدم السرطان عند تشخيصه لأول مرة.
من المحتمل أن يكون علاج سرطان المرحلة الأولى أسهل بكثير من سرطان المرحلة 4 ، وله معدل بقاء أعلى. سيكون الورم الصغير الذي لم ينتشر في الأنسجة المحيطة ، وفي مكان يسهل الوصول إليه ، مثل الساعد ، أسهل في العلاج والإزالة تمامًا بالجراحة.
يصعب علاج الورم الكبير الحجم والمحاط بالعديد من الأوعية الدموية (مما يجعل الجراحة صعبة) وانتقل إلى الكبد أو الرئة.
تعتمد فرص الشفاء على:
- موقع الورم
- نوع الخلية
- درجة ومرحلة الورم
- ما إذا كان يمكن استئصال الورم جراحيًا أم لا
- عمرك
- صحتك
- ما إذا كان الورم متكررًا أم جديدًا
بعد التشخيص والعلاج الأولي ، ستحتاج إلى زيارة طبيبك كثيرًا لإجراء الفحوصات حتى لو كان الورم في حالة هدوء ، مما يعني أنه لا يمكن اكتشافه أو لا ينمو. قد تكون الأشعة السينية والأشعة المقطعية والتصوير بالرنين المغناطيسي ضرورية للتحقق مما إذا كان أي ورم قد تكرر في موقعه الأصلي أو في أماكن أخرى في جسمك.