التليف الرئوي

تمت مراجعته طبياً بواسطة Adithya Cattamanchi ، M.D.- بقلم Rachel Nall ، MSN ، CRNA في 3 مارس 2020

التليف الرئوي هو حالة تسبب تندب الرئة وتيبسها. هذا يجعل التنفس صعبًا. يمكن أن يمنع جسمك من الحصول على ما يكفي من الأكسجين وقد يؤدي في النهاية إلى فشل الجهاز التنفسي أو فشل القلب أو مضاعفات أخرى.

يعتقد الباحثون حاليًا أن مزيجًا من التعرض لمهيجات الرئة مثل بعض المواد الكيميائية والتدخين والالتهابات ، جنبًا إلى جنب مع الجينات ونشاط جهاز المناعة ، يلعبان أدوارًا رئيسية في التليف الرئوي.

كان يعتقد ذات مرة أن سبب هذه الحالة هو الالتهاب. يعتقد العلماء الآن أن هناك عملية شفاء غير طبيعية في الرئتين تؤدي إلى حدوث ندبات. يؤدي تشكيل تندب رئوي كبير في النهاية إلى تليف رئوي.

ما هي أعراض التليف الرئوي؟

قد تصاب بالتليف الرئوي لبعض الوقت دون أي أعراض. عادة ما يكون ضيق التنفس هو أول أعراض تتطور.

يمكن أن تشمل الأعراض الأخرى:

  • سعال جاف مزمن (طويل الأمد)
  • ضعف
  • إعياء
  • تقوس أظافر الأصابع ، وهو ما يسمى بالهراوة
  • فقدان الوزن
  • عدم الراحة في الصدر

نظرًا لأن الحالة تؤثر عمومًا على كبار السن ، فغالبًا ما تُنسب الأعراض المبكرة إلى العمر أو قلة التمارين الرياضية.

قد تبدو أعراضك بسيطة في البداية وتتطور بمرور الوقت. يمكن أن تختلف الأعراض من شخص لآخر. يصاب بعض الأشخاص المصابين بالتليف الرئوي بالمرض بسرعة كبيرة.

ما الذي يسبب التليف الرئوي؟

يمكن تقسيم أسباب التليف الرئوي إلى عدة فئات:

  • أمراض المناعة الذاتية
  • الالتهابات
  • التعرض البيئي
  • الأدوية
  • مجهول السبب (غير معروف)
  • علم الوراثة

أمراض المناعة الذاتية

تتسبب أمراض المناعة الذاتية في قيام جهاز المناعة في الجسم بمهاجمة نفسه. تشمل حالات المناعة الذاتية التي يمكن أن تؤدي إلى التليف الرئوي ما يلي:

  • التهاب المفصل الروماتويدي
  • الذئبة الحمامية ، والتي تعرف بالذئبة الحمراء
  • تصلب الجلد
  • التهاب العضلات
  • التهاب الجلد والعضلات
  • التهاب الأوعية الدموية

الالتهابات

قد تسبب أنواع العدوى التالية التليف الرئوي:

  • الالتهابات البكتيرية
  • الالتهابات الفيروسية الناتجة عن التهاب الكبد الفيروسي سي ، والفيروس الغدي ، وفيروس الهربس ، والفيروسات الأخرى

التعرض البيئي

يمكن أن يساهم التعرض لأشياء في البيئة أو مكان العمل أيضًا في الإصابة بالتليف الرئوي. على سبيل المثال ، يحتوي دخان السجائر على العديد من المواد الكيميائية التي يمكن أن تلحق الضرر برئتيك وتؤدي إلى هذه الحالة.

تشمل الأشياء الأخرى التي يمكن أن تلحق الضرر برئتيك ما يلي:

  • ألياف الأسبستوس
  • غبار الحبوب
  • غبار السيليكا
  • غازات معينة
  • إشعاع

الأدوية

قد تزيد بعض الأدوية أيضًا من خطر الإصابة بالتليف الرئوي. إذا كنت تتناول أحد هذه الأدوية بشكل منتظم ، فقد تحتاج إلى مراقبة دقيقة من قبل طبيبك.

  • أدوية العلاج الكيميائي ، مثل سيكلوفوسفاميد
  • المضادات الحيوية ، مثل nitrofurantoin (Macrobid) و sulfasalazine (Azulfidine)
  • أدوية القلب ، مثل أميودارون (نيكسترون)
  • الأدوية البيولوجية مثل adalimumab (Humira) أو etanercept (Enbrel)

مجهول السبب

في كثير من الحالات ، يكون السبب الدقيق للتليف الرئوي غير معروف. عندما يكون الأمر كذلك ، فإن الحالة تسمى التليف الرئوي مجهول السبب (IPF).

وفقًا لجمعية الرئة الأمريكية ، فإن معظم المصابين بالتليف الرئوي لديهم IPF.

علم الوراثة

وفقًا لمؤسسة التليف الرئوي ، فإن حوالي 3 إلى 20 بالمائة من الأشخاص المصابين بالتليف الرئوي لديهم فرد آخر مصاب بالتليف الرئوي. في هذه الحالات ، يُعرف باسم التليف الرئوي العائلي أو الالتهاب الرئوي الخلالي العائلي.

ربط الباحثون بعض الجينات بالحالة ، والبحث مستمر حول الدور الذي تلعبه الجينات.

من هو المعرض لخطر الإصابة بالتليف الرئوي؟

من المرجح أن يتم تشخيص إصابتك بالتليف الرئوي إذا كنت:

  • هم من الذكور
  • تتراوح أعمارهم بين 40 و 70 عامًا
  • لديك تاريخ من التدخين
  • لديك تاريخ عائلي لهذه الحالة
  • لديك اضطراب في المناعة الذاتية مرتبط بالحالة
  • تناول بعض الأدوية المرتبطة بهذا المرض
  • خضعوا لعلاجات السرطان ، وخاصة إشعاع الصدر
  • العمل في مهنة مرتبطة بمخاطر متزايدة ، مثل التعدين أو الزراعة أو البناء

كيف يتم تشخيص التليف الرئوي؟

التليف الرئوي هو واحد من أكثر من 200 نوع من أمراض الرئة الموجودة. نظرًا لوجود العديد من أنواع أمراض الرئة المختلفة ، فقد يواجه طبيبك صعوبة في تحديد أن التليف الرئوي هو سبب الأعراض.

في استطلاع أجرته مؤسسة التليف الرئوي ، أفاد 55 بالمائة من المستجيبين بأنهم تعرضوا للتشخيص الخاطئ في مرحلة ما. وكانت أكثر التشخيصات الخاطئة شيوعًا هي الربو والالتهاب الرئوي والتهاب الشعب الهوائية.

باستخدام أحدث الإرشادات ، تشير التقديرات إلى أنه يمكن الآن تشخيص 2 من كل 3 مرضى مصابين بالتليف الرئوي بشكل صحيح دون أخذ خزعة.

من خلال الجمع بين المعلومات السريرية الخاصة بك ونتائج نوع معين من الأشعة المقطعية للصدر ، من المرجح أن يقوم طبيبك بتشخيص حالتك بدقة.

في الحالات التي يكون فيها التشخيص غير واضح ، قد يكون من الضروري أخذ عينة من الأنسجة أو خزعة.

هناك عدة طرق لإجراء خزعة الرئة الجراحية ، لذلك سيوصي طبيبك بالإجراء الأفضل لك.

قد يستخدم طبيبك أيضًا مجموعة متنوعة من الأدوات الأخرى لتشخيص التليف الرئوي أو استبعاد الحالات الأخرى. قد تشمل هذه:

  • قياس التأكسج النبضي ، وهو اختبار غير باضع لمستويات الأكسجين في الدم
  • اختبارات الدم للبحث عن أمراض المناعة الذاتية والالتهابات وفقر الدم
  • اختبار غازات الدم الشرياني لتقييم مستويات الأكسجين في الدم بشكل أكثر دقة
  • عينة من البلغم للتحقق من علامات العدوى
  • اختبار وظائف الرئة لقياس سعة الرئة
  • مخطط صدى القلب أو اختبار إجهاد القلب لمعرفة ما إذا كانت هناك مشكلة في القلب تسبب الأعراض

كيف يتم علاج التليف الرئوي؟

لا يمكن لطبيبك عكس تندب الرئة ، لكن يمكنه أن يصف علاجات للمساعدة في تحسين تنفسك وإبطاء تقدم المرض.

العلاجات أدناه هي بعض الأمثلة على الخيارات الحالية المستخدمة للتحكم في التليف الرئوي:

  • الأكسجين التكميلي
  • بريدنيزون لتثبيط جهاز المناعة وتقليل الالتهاب
  • أزاثيوبرين (إيموران) أو ميكوفينولات (سيلسيبت) لتثبيط جهاز المناعة لديك
  • بيرفينيدون (إسبريت) أو نينتيدانيب (أوفيف) ، الأدوية المضادة للتليف التي تمنع عملية التندب في الرئتين

قد يوصي طبيبك أيضًا بإعادة التأهيل الرئوي. يتضمن هذا العلاج برنامجًا للتمرين والتعليم والدعم لمساعدتك على تعلم كيفية التنفس بسهولة أكبر.

قد يشجعك طبيبك أيضًا على إجراء تغييرات على نمط حياتك. قد تشمل هذه التغييرات ما يلي:

  • يجب تجنب التدخين السلبي واتخاذ خطوات للإقلاع عنه إذا كنت تدخن.يمكن أن يساعد ذلك في إبطاء تقدم المرض وتسهيل تنفسك.
  • تناول نظامًا غذائيًا متوازنًا.
  • اتبع خطة تمارين تم وضعها بإرشاد طبيبك.
  • احصل على قسط كافٍ من الراحة وتجنب الإجهاد الزائد.

قد يوصى بزراعة الرئة لمن تقل أعمارهم عن 65 عامًا والذين يعانون من مرض شديد.

ما هي التوقعات بالنسبة للأشخاص المصابين بالتليف الرئوي؟

يختلف معدل ندبات التليف الرئوي في رئتي الأشخاص. لا يمكن عكس التندب ، ولكن يمكن لطبيبك أن يوصي بعلاجات لتقليل معدل تقدم حالتك.

يمكن أن تسبب الحالة عددًا من المضاعفات ، بما في ذلك فشل الجهاز التنفسي. يحدث هذا عندما لا تعمل رئتيك بشكل صحيح ولا تستطيعان الحصول على ما يكفي من الأكسجين لدمك.

يزيد التليف الرئوي أيضًا من خطر الإصابة بسرطان الرئة.

نصائح للوقاية

قد لا يمكن الوقاية من بعض حالات التليف الرئوي. ترتبط حالات أخرى بعوامل الخطر البيئية والسلوكية التي يمكن السيطرة عليها. اتبع هذه النصائح لتقليل خطر الإصابة بالمرض:

  • تجنب التدخين.
  • تجنب التدخين السلبي.
  • ارتدِ قناعًا للوجه أو أي جهاز تنفس آخر إذا كنت تعمل في بيئة بها مواد كيميائية ضارة.

إذا كنت تواجه صعوبة في التنفس ، فحدد موعدًا مع طبيبك. يمكن أن يؤدي التشخيص والعلاج المبكران إلى تحسين النظرة طويلة المدى للأشخاص المصابين بالعديد من أمراض الرئة ، بما في ذلك التليف الرئوي.