الضمور الجهازي المتعدد (MSA)
ما هو الضمور الجهازي المتعدد (MSA)؟
الضمور الجهازي المتعدد ، أو MSA ، هو اضطراب عصبي نادر يضعف وظائف الجسم اللاإرادية ، بما في ذلك:
- معدل ضربات القلب
- الهضم
- وظيفة المثانة
- ضغط الدم
هذا الاضطراب له العديد من الأعراض المشابهة لمرض باركنسون ، مثل ضعف الحركة وضعف التوازن وتيبس العضلات.
وفقًا لـ Orphanet ، وهو اتحاد يضم حوالي 40 دولة يجمع معلومات عن الأمراض النادرة ، يحدث MSA في حوالي خمسة من كل 100،000 شخص. تشير Mayo Clinic (مايو كلينك) إلى أن MSA تحدث عادةً بين سن 50 و 60 عامًا وتميل إلى التأثير على الرجال أكثر من النساء.
هذا الاضطراب التدريجي خطير.
ما هي أعراض الضمور الجهازي المتعدد؟
نظرًا لأن MSA يسبب ضررًا تدريجيًا للجهاز العصبي ، فإنه يمكن أن يسبب مجموعة واسعة من الأعراض ، بما في ذلك التغيرات في حركة الوجه ، مثل:
- مظهر يشبه القناع للوجه
- عدم القدرة على إغلاق الفم
- يحدق
- انخفاض القدرة على تغيير تعابير الوجه
يمكن أن يتسبب MSA أيضًا في فقدان المهارات الحركية الدقيقة ، مما قد يؤدي إلى صعوبة في:
- يتناول الطعام
- قراءة
- جاري الكتابة
- الأنشطة التي تتطلب حركات صغيرة
يمكن أن يسبب MSA صعوبة في الحركة ، مثل:
- فقدان التوازن
- تغيير في نمط المشي
- خلط
- صعوبة في البدء في المشي
- تجميد الحركة
يمكن أن يسبب MSA الهزات ، والتي يمكن أن:
- تتداخل مع الأنشطة
- تزداد سوءًا عند الإجهاد أو الإثارة أو التعب
- تحدث فجأة أثناء عمل مثل إمساك الكوب
- تشمل فرك الإصبع والإبهام الذي لا يمكن السيطرة عليه
يمكن أن يسبب MSA تغييرات في الكلام والصوت ، بما في ذلك:
- صعوبة الكلام
- خطاب رتيب
- خطاب بطيء أو متداخل
- التحدث بصوت منخفض أو مرتفع
تشمل الأعراض الأخرى لـ MSA ما يلي:
- صعوبة في المضغ أو البلع من حين لآخر
- أنماط النوم المضطربة
- تصلب العضلات في الذراعين أو الساقين
- آلام العضلات
- مشاكل في الموقف
- مشاكل في الجهاز الهضمي مصحوبة بالغثيان
- الإغماء عند الوقوف
- السقوط المتكرر
- ضعف جنسى
- فقدان السيطرة على المثانة والأمعاء
- عدم القدرة على التعرق
- عدم وضوح الرؤية
- احتمال ضعف خفيف في الوظيفة العقلية
ما هي أسباب الضمور الجهازي المتعدد؟
لا يوجد سبب معروف لـ MSA. يقوم بعض الباحثين الحاليين بتقييم إمكانية وجود جانب وراثي للمرض. يقوم باحثون آخرون بالتحقيق في تورط مادة سامة بيئية.
يتسبب MSA في تقلص مناطق معينة من الدماغ ، بما في ذلك:
- المخيخ ، وهي منطقة الدماغ المسؤولة عن التحكم الحركي والتنسيق
- العقد القاعدية ، وهي منطقة الدماغ المسؤولة عن الحركة
- جذع الدماغ ، وهي منطقة الدماغ التي ترسل إشارات التحكم الحركي إلى باقي أجزاء الجسم
يكشف التحليل المجهري لأنسجة المخ التالفة من الأشخاص المصابين بـ MSA عن مستوى مرتفع بشكل غير طبيعي من البروتين المعروف باسم alpha-synuclein ، مما يشير إلى أن الإنتاج المفرط لهذا البروتين قد يكون مرتبطًا بشكل مباشر بالحالة.
كيف يتم تشخيص الضمور الجهازي المتعدد؟
لا يوجد اختبار محدد لـ MSA ، ولكن قد يقوم طبيب الأعصاب الخاص بك بالتشخيص بناءً على:
- تاريخك الطبي
- الأعراض التي تعاني منها
- الفحص البدني
- القضاء على الأسباب الأخرى لأعراضك
يصعب تشخيص الضمور الجهازي المتعدد ويصعب تمييزه بشكل خاص عن مرض باركنسون واضطرابات باركنسون غير النمطية. قد يحتاج طبيبك إلى إجراء مجموعة متنوعة من الاختبارات لإجراء التشخيص. غالبًا ما تكون الأعراض الأولية المرتبطة بـ MSA هي العلامات المبكرة لضعف الجهاز البولي التناسلي ، مثل فقدان السيطرة على المثانة وضعف الانتصاب.
قد يقيس طبيبك ضغط دمك عند الوقوف والاستلقاء ، ويفحص عينيك ، وأعصابك ، وعضلاتك لمساعدتهم على تحديد ما إذا كنت مصابًا بضمور العضلات المتعدد.
قد تشمل الاختبارات الإضافية التصوير بالرنين المغناطيسي للرأس وتحديد مستويات هرمون إفراز البلازما في الدم. يمكن أيضًا اختبار بولك.
ما هي المضاعفات المرتبطة بالضمور الجهازي المتعدد؟
قد تشمل المضاعفات المرتبطة بـ MSA ما يلي:
- فقدان تدريجي للقدرة على المشي
- فقدان تدريجي للقدرة على الاعتناء بنفسك
- صعوبة أداء الأنشطة الروتينية
- إصابات السقوط
يمكن أن يؤدي MSA إلى مضاعفات طويلة الأمد ، مثل:
- مرض عقلي
- ارتباك
- كآبة
- توقف التنفس أثناء النوم
كيف يتم علاج الضمور الجهازي المتعدد؟
لسوء الحظ ، لا يوجد علاج لـ MSA. سيساعدك طبيبك في إدارة الاضطراب من خلال توفير العلاج الذي يقلل الأعراض قدر الإمكان مع الحفاظ على وظائف الجسم القصوى. يمكن أن تؤدي بعض الأدوية المستخدمة في علاج MSA إلى آثار جانبية.
إدارة الأعراض
لإدارة الأعراض ، قد يوصي طبيبك بما يلي:
- قد يصفون أدوية لزيادة ضغط الدم لديك وتساعد على منع الدوخة عند الوقوف أو الجلوس.
- قد يصفون أدوية لتقليل مشاكل التوازن والحركة والتيبس.قد تنخفض فوائد هذه الأدوية تدريجياً مع تقدم المرض.
- قد يحتاجون إلى إدخال جهاز تنظيم ضربات القلب للحفاظ على ضربات قلبك بوتيرة أسرع قليلاً.هذا يمكن أن يساعد في زيادة ضغط الدم.
- قد يقدمون أدوية لإدارة ضعف الانتصاب.
العناية بالمثانة والتحكم فيها
خلال المراحل المبكرة من سلس البول ، قد يصف لك طبيبك أدوية لمساعدتك في السيطرة على المشاكل. خلال المراحل المتأخرة ، قد يوصي طبيبك بإدخال قسطرة دائمة للسماح لك بالبول بشكل مريح.
إدارة التنفس والبلع
إذا كنت تعاني من صعوبة في البلع ، فقد يوصي طبيبك بتناول أطعمة أكثر ليونة. إذا أصبح البلع أو التنفس صعبًا ، فقد يوصي طبيبك بإدخال أنبوب تغذية أو تنفس جراحيًا لتسهيل هذه الأنشطة. في المراحل اللاحقة من MSA ، قد يوصي طبيبك بأنبوب تغذية يذهب مباشرة إلى معدتك.
علاج بدني
من خلال التمرين اللطيف والحركة المتكررة ، قد يساعدك العلاج الطبيعي في الحفاظ على قوة العضلات والمهارات الحركية لأطول فترة ممكنة أثناء تقدم MSA. قد يساعدك علاج النطق واللغة أيضًا في الحفاظ على الكلام.
ما هي التوقعات طويلة المدى للأشخاص الذين يعانون من ضمور جهازي متعدد؟
حاليًا ، لا يوجد علاج لـ MSA. بالنسبة لغالبية الناس ، متوسط العمر المتوقع هو سبع إلى تسع سنوات من التشخيص. يعيش بعض الأشخاص المصابين بالمرض لمدة تصل إلى 18 عامًا بعد التشخيص.
لا تزال الأبحاث حول هذا المرض النادر مستمرة ، وقد تثبت العلاجات التي تعمل مع أمراض تنكسية عصبية أخرى فعاليتها في علاج هذا المرض أيضًا.