اسأل الخبير: إدارة علاج فرفرية نقص الصفيحات مجهول السبب

بقلم Ivy Altomare ، MD - تم التحديث في 30 مايو 2019
ما هي بعض علاجات ITP التقليدية؟

هناك عدة أنواع من العلاجات الفعالة لـ ITP لزيادة عدد الصفائح الدموية وتقليل خطر حدوث نزيف خطير.

منشطات. غالبًا ما تستخدم الستيرويدات كعلاج من الدرجة الأولى. إنها تثبط جهاز المناعة ، مما قد يعيق تدمير الصفائح الدموية في جهاز المناعة الذاتية.

الغلوبولين المناعي الوريدي (IVIG). يتداخل IVIG مع الصفائح الدموية المغلفة بالجسم المضاد التي ترتبط بالمستقبلات الموجودة على الخلايا التي تدمرها. يمكن أن تكون IVIG فعالة للغاية ، ولكن الاستجابات عادة ما تكون قصيرة الأجل.

الأجسام المضادة أحادية النسيلة المضادة لـ CD20 (mAbs). هذه تدمر الخلايا البائية ، وهي خلايا الجهاز المناعي التي تصنع الأجسام المضادة المضادة للصفيحات.

ناهضات مستقبلات الثرومبوبويتين (TPO-RA). هذه تحاكي عمل عامل النمو الطبيعي الثرومبوبويتين وتحفز نخاع العظام على إنتاج الصفائح الدموية بشكل مفرط.

مثبط SYK. يتداخل هذا الدواء مع مسار وظيفي رئيسي في البلاعم ، الخلايا التي هي الموقع الأساسي لتدمير الصفائح الدموية.

استئصال الطحال. هذه الجراحة لإزالة الطحال تقضي على الموقع التشريحي الأساسي لتدمير الصفائح الدموية. يمكن أن يؤدي إلى مغفرة طويلة الأجل لدى بعض الناس.

كيف سأعرف ما إذا كان علاجي يعمل أم لا؟ هل سيتطلب اختبار؟

الهدف من علاج ITP هو تقليل مخاطر حدوث نزيف خطير ومميت عن طريق الحفاظ على تعداد الصفائح الدموية في نطاق آمن. كلما انخفض عدد الصفائح الدموية ، زاد خطر النزيف. ومع ذلك ، يمكن أن تؤثر العوامل الأخرى على خطر النزيف ، مثل عمرك ومستوى نشاطك والأدوية الأخرى التي تتناولها.

يستخدم اختبار تعداد الدم الكامل (CBC) للكشف عن زيادة عدد الصفائح الدموية وتحديد الاستجابات للعلاج.

هل هناك آثار جانبية لعلاج ITP؟ مخاطر؟

كما هو الحال مع أي مرض مزمن ، هناك مخاطر وآثار جانبية وفوائد علاج ITP. على سبيل المثال ، قمع جهاز المناعة يمكن أن يعمل بشكل جيد لعلاج أمراض المناعة الذاتية. لكن هذا يزيد أيضًا من خطر الإصابة بعدوى معينة.

نظرًا لوجود العديد من علاجات ITP الفعالة ، ناقش جميع خياراتك مع طبيبك. أيضًا ، لديك دائمًا خيار التبديل إلى نوع مختلف من العلاج إذا كنت تعاني من آثار جانبية لا تطاق من علاجك الحالي.

كيف يمكنني إدارة الآثار الجانبية للعلاج؟

إن أهم وسيلة لإدارة الآثار الجانبية للعلاج هو التواصل مع طبيبك. على سبيل المثال ، إذا علمت أن أحد مرضاي يعاني من صداع معوق مع IVIG أو زيادة الوزن الشديدة وتقلبات المزاج من المنشطات ، فستتغير توصيات العلاج الخاصة بي. سأسعى للحصول على خيارات العلاج الأخرى التي يمكن تحملها.

غالبًا ما تستجيب الآثار الجانبية لبعض العلاجات لأدوية الرعاية الداعمة. أيضًا ، يمكن تعديل الجرعات بناءً على الآثار الجانبية.

كم مرة يجب أن أذهب إلى الطبيب لإجراء الاختبار؟ ما هي أهمية الاختبار المستمر؟

تعد العلاقة المستمرة مع أخصائي أمراض الدم ذوي الخبرة أمرًا بالغ الأهمية لأي شخص لديه ITP. سيختلف تواتر الاختبار اعتمادًا على ما إذا كنت تنزف بنشاط أو أن الصفائح الدموية منخفضة للغاية.

بمجرد بدء العلاج الجديد ، يمكن إجراء الاختبار يوميًا أو أسبوعيًا. إذا كانت الصفائح الدموية في نطاق آمن بسبب الهدوء (على سبيل المثال ، بعد المنشطات أو استئصال الطحال) أو بسبب العلاج الفعال (على سبيل المثال ، مثبطات TPO-RAs أو SYK) ، يمكن إجراء الاختبار شهريًا أو كل بضعة أشهر.

هل يمكن أن تتحسن ITP من تلقاء نفسها؟

بالنسبة للبالغين المصابين بـ ITP ، نادرًا ما يكون لديهم مغفرة عفوية دون علاج (حوالي 9 بالمائة وفقًا لأحد التقارير). من الشائع تحقيق مغفرة دائمة بعد العلاج الفعال.

يتم إعطاء بعض العلاجات لمدة محددة على أمل تحقيق فترة طويلة خالية من العلاج ، ولكل منها معدلات استجابة متفاوتة. وهذا يشمل المنشطات ، IVIG ، mAbs ، واستئصال الطحال. تدار العلاجات الأخرى باستمرار للحفاظ على الصفائح الدموية في نطاق آمن. وهذا يشمل TPO-RAs ومثبطات SYK ومثبطات المناعة المزمنة.

ماذا يحدث إذا توقفت عن تناول العلاج؟

يمكن أن يؤدي إيقاف العلاج إلى انخفاض مفاجئ في عدد الصفائح الدموية. يمكن أن يؤدي أيضًا إلى ارتفاع مخاطر حدوث نزيف خطير أو مميت. تختلف سرعة ومدى انخفاض الصفائح الدموية بعد التوقف عن العلاج بين الأشخاص المصابين بـ ITP.

هناك خطر ضئيل في إيقاف العلاج إذا كان عدد الصفائح الدموية في نطاق آمن. تحتاج العديد من المنشطات ذات الجرعات العالية إلى التدحرج ببطء بمرور الوقت لتجنب أزمة الغدة الكظرية والسماح للجسم بالتكيف.

بالطبع ، من المهم أن تتواصل بشكل متكرر مع طبيبك بشأن مخاوفك واحتياجاتك.

هل سيتغير علاج ITP الخاص بي بمرور الوقت؟ هل سأتلقى العلاج لبقية حياتي؟

نظرًا لأن ITP للبالغين هو مرض مزمن بشكل عام ، فغالبًا ما يمر الأشخاص المصابون بهذه الحالة بالعديد من أنواع العلاج المختلفة طوال حياتهم.


د. آيفي التوماري أستاذ مساعد في الطب في المركز الطبي بجامعة ديوك. تتمتع بخبرة إكلينيكية في مجموعة متنوعة من حالات وتشخيص أمراض الدم والأورام ، وقد أجرت أبحاثًا في مجال الخدمات السريرية والصحية في مجال ITP لأكثر من عقد. وهي الحاصلة على شرف كل من جائزتي التدريس المبتدئين وأعضاء هيئة التدريس في جامعة ديوك ولديها اهتمام خاص بالتعليم الطبي لكل من المرضى والأطباء.