مرض كروتزفيلد جاكوب ومرض جنون البقر

ما هو مرض كروتزفيلد جاكوب؟

مرض كروتزفيلد جاكوب (CJD) هو مرض معد يتسبب في تدهور الدماغ. السمة المميزة لهذا المرض هي التدهور العقلي والتشنجات العضلية اللاإرادية. بمرور الوقت ، يتسبب المرض في مشاكل متنامية في الذاكرة وتغيرات في الشخصية والخرف. يتطور مرض كروتزفيلد جاكوب بسرعة ويمكن أن يكون قاتلاً.

وفقًا لمنظمة الصحة العالمية (WHO) ، يحدث مرض كروتزفيلد_جاكوب (CJD) في جميع أنحاء العالم ، ولكنه ليس شائعًا جدًا. سيصاب شخص واحد فقط من كل مليون بالشكل الأكثر شيوعًا لهذا المرض ، والمعروف باسم CJD المتقطع. أفاد المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية (NINDS) أنه يتم تشخيص 300 حالة فقط من CJD سنويًا في الولايات المتحدة.

ما هي أعراض مرض كروتزفيلد جاكوب؟

تشمل أعراض مرض كروتزفيلد جاكوب:

• الخَرَف: انخفاض القدرة على التفكير والاستدلال والتواصل والحفاظ على الرعاية الذاتية
• ترنح: فقدان التوازن أو التنسيق
• التغيرات في الشخصية والسلوك ، والتي تكون أكثر شيوعًا في مرض كروتزفيلد_جاكوب المتغير
• الارتباك أو الارتباك
• التشنجات / النوبات
• ارتعاش العضلات وتيبسها
• النعاس
• صعوبة الكلام
• العمى

في داء كروتزفيلد ياكوب المتغاير والكلاسيكي ، يتسبب الخرف في تدهور عقلك وجسمك بسرعة. هذا يختلف تمامًا عن الخرف المرتبط بمرض الزهايمر ، والذي يتطور ببطء.

ما الذي يسبب مرض كروتزفيلد جاكوب؟

يحدث مرض كروتزفيلد جاكوب بسبب عامل معدي يسمى بريون. البريونات هي نوع من البروتينات الصغيرة التي توجد عادة في أنسجة العديد من الثدييات. في مرض البريون ، تنثني هذه البروتينات بشكل غير طبيعي وتشكل كتلًا. عندما تصيب حيوانًا ثدييًا ، تبدأ بروتيناته الطبيعية في اتخاذ البنية غير الصحيحة للبريونات المعدية. يتسبب هذا في إصابة الدماغ عن طريق تدمير الخلايا العصبية وتعطيل بنية الدماغ. CJD هو نوع من اعتلال الدماغ "الإسفنجي". في تصوير الدماغ ، يبدو أن الأشخاص المصابين بمرض كروتزفيلد جاكوب لديهم ثقوب في أدمغتهم حيث ماتت الخلايا - مما يجعل أدمغتهم تشبه الإسفنج.

CJD ومرض جنون البقر

هناك دليل قوي على أن العامل المسؤول عن الاعتلال الدماغي الإسفنجي البقري (BSE) في الأبقار ، المعروف باسم "مرض جنون البقر" ، مسؤول أيضًا عن شكل واحد من CJD في البشر ، يسمى "CJD المتغير".

أثر مرض جنون البقر على الماشية في المملكة المتحدة ، خاصة في التسعينيات وأوائل القرن الحادي والعشرين. ظهر المتغير CJD (vCJD) لأول مرة في البشر في 1994-1996 ، بعد حوالي عقد من تعرض الناس لأول مرة للحوم الأبقار التي يحتمل أن تكون ملوثة بمرض جنون البقر. وفقًا لمراكز السيطرة على الأمراض والوقاية منها ، فإن هذا يناسب فترات حضانة CJD المعروفة. كما قدمت الدراسات التجريبية على الفئران أدلة تدعم الصلة بين مرض جنون البقر و vCJD.

الأنواع المختلفة لمرض كروتزفيلد جاكوب

النوعان الأكثر شيوعًا من CJD البشري هما CJD المتقطع و CJD العائلي.

داء كروتزفيلد ياكوب المتقطع

يمكن أن يتطور مرض كروتزفيلد_جاكوب المتقطع في أي وقت بين عمر 20 و 70 عامًا. ومع ذلك ، فإنه يؤثر بشكل شائع على الأشخاص في أواخر الخمسينيات من العمر. لا علاقة لمرض كروتزفيلد ياكوب المتقطع بمرض جنون البقر.

يحدث مرض كروتزفيلد_جاكوب المتقطع عندما تتحول البروتينات الطبيعية تلقائيًا إلى نوع بريون غير طبيعي. وفقًا لـ NINDS ، فإن 85 بالمائة على الأقل من حالات CJD متفرقة. يعتبر مرض كروتزفيلد_جاكوب المتقطع أكثر شيوعًا بين الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 65 عامًا.

داء كروتزفيلد ياكوب العائلي

يمثل مرض كروتزفيلد_جاكوب الموروث 5-15٪ من مرض كروتزفيلد جاكوب. يحدث عندما ترث جينًا متحورًا مرتبطًا بمرض البريون من أحد الوالدين. غالبًا ما يكون لدى الأشخاص المصابين بمرض كروتزفيلد_جاكوب الموروث أفراد عائلات مصابين بالمرض. يمكن أن يختلف مدى ظهور CJD في أفراد الأسرة المنفصلين على نطاق واسع ويعرف بالتعبير المتغير.

المتغير CJD

يحدث المتغير CJD أو vCJD في كل من الحيوانات والبشر. عندما يظهر في الماشية ، يطلق عليه مرض جنون البقر أو جنون البقر. وفقًا لمايو كلينك ، يؤثر داء كروتزفيلد جاكوب في الغالب على الشباب في أواخر العشرينات من العمر.

يمكن أن تصاب بـ vCJD عن طريق تناول اللحوم الملوثة بالبريونات المعدية. ومع ذلك ، فإن خطر تناول اللحوم المصابة منخفض للغاية. يمكنك أيضًا أن تصاب بالعدوى بعد تلقي الدم أو الأنسجة المزروعة ، مثل القرنية ، من متبرع مصاب. يمكن أيضًا أن ينتقل المرض عن طريق الأدوات الجراحية التي لم يتم تعقيمها بشكل صحيح. لحسن الحظ ، هناك بروتوكولات تعقيم صارمة للأجهزة التي كانت على اتصال مع الأنسجة المعرضة لخطر التعرض للبريون ، مثل أنسجة المخ أو العين.

على الرغم من كل الضغوط على مرض جنون البقر ، إلا أن داء كروتزفيلد جاكوب نادر جدًا. من أكتوبر 1996 إلى مارس 2011 ، تقول منظمة الصحة العالمية أنه تم الإبلاغ عن 224 حالة فقط في جميع أنحاء العالم. اعتبارًا من عام 2013 ، تم الإبلاغ عن ثلاث حالات فقط من CJD المتغير في الولايات المتحدة. أقل من 1 في المائة من المصابين بداء كروتزفيلد ياكوب لديهم النوع البديل.

من هو المعرض لخطر الإصابة بمرض كروتزفيلد جاكوب؟

يزداد خطر الإصابة بداء كروتزفيلد ياكوب الكلاسيكي مع تقدم العمر. لا يمكنك الإصابة بمرض كروتزفيلد جاكوب نتيجة التعرض العرضي للأشخاص المصابين. بدلاً من ذلك ، يجب أن تتعرض لسوائل أو أنسجة جسدية مصابة.

يجب على مقدمي الرعاية للأشخاص المصابين بمرض كروتزفيلد جاكوب اتخاذ احتياطات إضافية لتقليل خطر الإصابة بالمرض:

• احم يديك ووجهك من التعرض لسوائل الجسم.
• تأكد من غسل يديك ووجهك وكل الجلد المكشوف قبل التدخين أو الأكل أو الشرب.
• استخدم ضمادات مقاومة للماء لتغطية الجروح أو الكدمات.

كيف يتم تشخيص مرض كروتزفيلد جاكوب؟

لتشخيص داء كروتزفيلد ياكوب ، سيبدأ طبيبك بتاريخ طبي كامل وفحص بدني وتقييم عصبي. إن التطور السريع للأعراض يميز مرض كروتزفيلد_جاكوب (CJD) عن الأسباب الأخرى للخرف. يمكن لطبيبك أيضًا استخدام عدد من الاختبارات لتحديد تشخيصك:

التصوير بالرنين المغناطيسي

التصوير بالرنين المغناطيسي هو الاختبار الأكثر فائدة لتشخيص مرض كروتزفيلد_جاكوب. يمكنه الكشف عن التغييرات الصغيرة في دماغك والتي قد تشير إلى مرض كروتزفيلد_جاكوب (CJD). يستخدم التصوير بالرنين المغناطيسي الحقول المغناطيسية لإنشاء صور للدماغ.

مسح CAT لدماغك

فحوصات التصوير المقطعي المحوسب ليست مفيدة مثل فحوصات التصوير بالرنين المغناطيسي لاكتشاف تغيرات الدماغ في مرض كروتزفيلد_جاكوب. عادة ، ستكون فحوصات CAT طبيعية. في بعض المرضى ، يمكن الكشف عن التنكس السريع في أنسجة المخ.

البزل القطني (مجموعة تستخدم مرة واحدة)

في هذا الاختبار ، سيستخدم طبيبك إبرة رفيعة لثقب بطانة الحبل الشوكي للحصول على السائل النخاعي. إذا كان اختبار السائل الشوكي لديك إيجابيًا لمستويات مرتفعة من البروتين يسمى 14-3-3 ، فقد تكون مصابًا بمرض كروتزفيلد_جاكوب (CJD). ومع ذلك ، توجد أيضًا مستويات عالية من البروتين في العديد من الأمراض الأخرى.

مخطط كهربية الدماغ

في هذا الاختبار ، سيستخدم طبيبك أقطابًا كهربائية لفروة الرأس لفحص موجات دماغك. إذا كنت مصابًا بمرض كروتزفيلد جاكوب ، فقد تظهر موجات دماغك طفرات حادة.

تحاليل الدم

يمكن لطبيبك استخدام اختبارات الدم لتحديد واستبعاد مشاكل مثل قصور الغدة الدرقية والزهري ، والتي يمكن أن تسبب أيضًا الخرف.

من المهم أن تتذكر أن خزعة نسيج المخ فقط هي التي يمكنها تأكيد تشخيص مرض كروتزفيلد جاكوب.

هل يمكن علاج مرض كروتزفيلد جاكوب؟

لا يوجد علاج معروف أو علاج فعال لمرض كروتزفيلد جاكوب. ومع ذلك ، يمكن استخدام الأدوية لعلاج بعض التغيرات العقلية وتشوهات الشخصية التي تحدث. من المحتمل أن يركز مسار العلاج الخاص بك على جعلك مرتاحًا ومساعدتك على العمل بأمان في بيئتك.

ما هو المنظور طويل المدى؟

للأسف ، وفقًا لـ NINDS ، يموت 90 في المائة من المصابين بمرض كروتزفيلد جاكوب الكلاسيكي في غضون عام. يميل الأشخاص المصابون بداء كروتزفيلد ياكوب المتغير إلى البقاء على قيد الحياة لفترة أطول قليلاً ، من بداية الأعراض حتى الموت.

ستزداد أعراض مرض كروتزفيلد جاكوب سوءًا حتى تدخل في غيبوبة. الأسباب الأكثر شيوعًا لوفاة المصابين بمرض كروتزفيلد جاكوب هي:

• التهاب رئوي
• التهابات أخرى
• فشل القلب

تحدث مع طبيبك حول استراتيجيات إدارة الأعراض.